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多系统萎缩的临床表现
  • 多系统萎缩的临床表现
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  多系统萎缩是成年期发病,散发性的神经系统变性疾病,临床表现为不同程度的自主神经功能障碍,对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征,小脑性共济失调和锥体束征的症状。由于在起病时,累及这三个系统的先后不同,所以造成的临床表现各不相同,但是随着疾病的发展,最终会出现这三个系统全部损害的病理表现和临床表现。
  系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病,临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。由于在起病时累及这三个系统的先后不同,所以造成的临床表现各不相同。
  包括Shy-Drager综合征(Shy-Drager syndrome,SDS)、纹状体黑质变性(striatonigral degeneration,SND)和橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy,OPCA)三种类型。
  温补祛萎汤以扶正祛邪,固本培元,标本兼治,拟定了补肾生髓为主线,舒筋活血通络为基础。
  主要表现:小脑性共济失调,帕金森综合征,自主神经功能障碍。
  多系统萎缩的症状分三大类:
  一、自主神经功能障碍,常见的临床表现有尿失禁、尿频、尿急、尿潴留、男性勃起功能障碍、体位性低血压、吞咽困难、瞳孔大小不等和霍纳综合征、哮喘、呼吸暂停和呼吸困难;斑纹和手凉是自主神经功能障碍所致;男性最早出现的症状是勃起功能障碍,女性为尿失禁。
  二、帕金森综合征,主要表现为运动迟缓、伴有肌强直和震颤,双侧可以同时受累,但可轻重不同,抗胆碱药可缓解部分症状,多数对左旋多巴治疗反应不佳。
  三、小脑性共济失调,临床表现为进行性步态和肢体共济失调,以下肢的表现为突出,并有明显的构音障碍和眼球震颤。检查可发现下肢受累较重的小脑病损体征,当合并皮质脊髓束和其他椎体外系症状时,常掩盖小脑体征的发现。四、其他的症状,20%的患者会出现轻度的认知功能损害,可见肌张力障碍、下颌震颤和肌阵挛;部分患者会出现肌肉萎缩,后期会出现肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性;少数可以有视神经萎缩、眼肌麻痹。
  多系统萎缩患者于日常生活中需进行全方位护理,具体包括:
  1、保证患者安全,多数多系统萎缩患者有行走障碍,建议将家庭棱角处绑上橡胶,条件允许的家庭可购买助行器;
  2、大小便管理,及时进行导尿;
  3、适当康复治疗,保证关节活动度;
  4、给予高蛋白、高热量饮食,保证营养均衡,防止患者呛咳,适当增加增稠剂;
  5、给予患者必要的心理支持与辅导。
  多系统萎缩疾病绝大部分都是散发,不是遗传性,即没有家族史。问问患者家族里有这样的成员吗?回答基本都是没有。只有极少数患者表现出多系统萎缩的症状,但也不经典,植物神经为主要表现的多系统萎缩去查基因会发现辅酶Q10相关的基因有突变,当然这样的患者非常少见。如果患者出现这种多系统萎缩的症状,而查出了辅酶Q10基因的突变,反而变得容易治疗,因为只要给他补充辅酶Q10,就可以得到明显改善。但大部分患者不是遗传相关,而是一种变性疾病,治疗上没有特别有针对性的治疗。
  多系统萎缩目前没有特别有效的治疗方法,主要还是对症治疗。多系统萎缩的病因目前尚不明确,患有多系统萎缩的患者,主要表现为自主神经功能障碍,患者可以出现尿频、尿急、尿失禁、吞咽困难、呼吸暂停、呼吸困难等症状。
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